Der Begriff der Myopathie kann aus dem Griechischen („myos“-Muskel, „pathia“-Krankheit) abgeleitet werden und bedeutet so viel wie „Muskelleiden“. Myopathien beschreiben daher eine Vielzahl unterschiedlichster Muskelerkrankungen bzw. Erkrankungen mit muskulärer Ausprägung. Kennzeichnend für myopathische Erkrankungen sind strukturelle und funktionelle Veränderungen der quergestreiften Skelettmuskulatur (seltener der Gefäß- oder Herzmuskulatur-Kardiomyopathie), die zu teils massiven Einschränkungen der fein und grob motorischen Bewegungsmöglichkeiten führen. Abhängig von der Symptomatik lassen sich die Myopathien in vier Hauptklassen unterteilen.
Die erste Kategorie ist kennzeichnend für akute Muskelschädigungen und eine Zerstörung der Muskelzellen. In diese Gruppe fallen die „Equine Rhabdomyolyse“ (akut oder rezidivierend) und die wohl bekannteste Muskelerkrankung PSSM (Polysaccharide Storage Myopathy). Auch akute Vergiftungen, entzündliche Prozesse, Mangelernährung, Stoffwechselentgleisungen und die atypische Weidemyopathie führen zu Schädigungen des Muskelgewebes.
Die zweite Kategorie zeichnet sich durch eine volumenmäßige Abnahme der Muskelmasse aus, auch Muskelatrophie genannt. Krankheiten können hier entweder nervlich bedingt sein (Borreliose, Equine Protozoen Myelitis (EPM), Equine Motor Neuron Desease (EMND)) oder ihre Ursache direkt im Muskel haben (Equines Cushing Syndrom (ECS), PSSM).
In die dritte Kategorie fallen Krankheitsbilder, die zu abnormen und meist unwillkürlichen Muskelzuckungen führen (Faszikulation). Auch hier muss wieder unterschieden werden, ob die Ursache nervlich bedingt ist (Shivering, Epilepsie) oder myogene Gründe hat (Botulismus, Störungen im Elektrolythaushalt, Hyperkaliämische Periodische Paralyse (HYPP)). Die vierte Kategorie äußert sich durch akute oder chronische Muskelschwäche und Belastungsintoleranz (Tying Up).
Ursächlich hierbei sind meist Stoffwechselstörungen jeglicher Art. Da sich die Symptome der unterschiedlichen Krankheiten häufig stark ähneln und die eindeutige Diagnostik nicht immer ganz einfach ist, werden im Alltag viele Begrifflichkeiten vermischt und unterschiedliche Erkrankungen in einen Topf geworfen. Die wohl am häufigsten vorkommenden Muskelerkrankungen sind der Kreuzverschlag bzw. das Tying up und die Polysaccharide Speicher Myopathie PSSM.
Akute Erkrankungen
Die Begriffe Tying up, Kreuzverschlag oder Lumbago sind wohl den meisten Pferdebesitzern geläufig. Diese sich sehr stark ähnelnden Erscheinungsbilder lassen sich alle der sogenannten „Equinen Rhabdomyolyse“ (ER) zuordnen.
Charakteristisch hierbei ist nicht, wie landläufig angenommen eine akute Muskelübersäuerung, sondern vielmehr ein Zerfall der Muskelfasern (quergestreifte Skelett- und Herzmuskulatur, Zwerchfell). Das Tying up ist gerade bei Trab- und Galopprennpferden auch als „Feiertagskrankheit“ bekannt. Betroffene Pferde zeigen nach großer sportlicher Belastung erst kolikartige Symptome und sind am folgenden Tag meist ungewöhnlich leistungsschwach bzw. in schweren Fällen sogar völlig bewegungsunfähig. Es kommt zu einer akuten Zerstörung der Skelettmuskelzellen. Ursächlich dabei ist ein fehlerhaftes, der Leistung und den Bedürfnissen des Pferdes, unangepasstes Fütterungs- und Bewegungsmanagement. Nach großer körperlicher Anstrengung (Renntage, Turnier) kommt es an Stehtagen zur übermäßigen Umwandlung von Milchzucker in Milchsäure. Diese greift die Muskelzellen an und zerstört sie. Im alltäglichen Sprachgebrauch werden mehrere, fast identische Krankheitsbilder als Kreuzverschlag betitelt, die sich zwar in ihren Symptomen gleichen, jedoch völlig andere Ursachen haben. So muss zwischen der spontan auftretenden Erkrankung, der sogenannten „Sporadic Exertional Rhabdomyolysis“ (SER) und zwei chronischen Verlaufsformen unterschieden werden. Hierzu gehören der wiederkehrende belastungsbedingte Kreuzverschlag oder „Recurrent Exertional Rhabdomyolysis“ (RER) und die Kohlenhydratspeicherkrankheit PSSM. Die sporadische Form trifft wie bereits erwähnt vor allem stark beanspruchte Sport- und Rennpferde, kann jedoch auch Freizeitpferde betreffen, die nur sehr selten, dafür aber dann stark belastet werden und meist zusätzlich zu stärke- und energiereich gefüttert werden. Werden zu viele Kohlenhydrate über das Futter aufgenommen, werden diese in Glukose umgewandelt und als Glykogen im Muskel gespeichert. Wird die Futterration an Stehtagen nicht entsprechend reduziert kommt es zur übermäßigen Glykogenspeicherung (Energiereserve). Wird das Pferd nach der Ruhephase wieder belastet, baut der Organismus das Glykogen ab. Für diesen Vorgang wird jedoch Sauerstoff benötigt. Herrscht hier ein Ungleichgewicht, d.h. ist zu wenig Sauerstoff vorhanden bildet sich Laktat (Milchsäure). Dieses wirkt toxisch und schädigt den Muskel. Zudem kommt es zu einer Minderdurchblutung des Muskels, wodurch das Gewebe weiter geschädigt wird. Während der Muskelarbeit wird außerdem Kalzium freigesetzt. Beim Kreuzverschlag wird das Kalzium nicht mehr normal abtransportiert und sammelt sich im Muskelgewebe an. Es kommt zu Flüssigkeitsansammlungen (Ödeme) und zur Zellzerstörung. Durch diese Zerstörung des Muskelgewebes wird das für die Sauerstoffversorgung zuständige Muskelprotein Myoglobin in den Blutkreislauf freigesetzt und über den Harn ausgeschieden (dunkler Harn - Myoglobinurie). Klinische Symptome treten meist zu Beginn des Trainings auf (oftmals nach dem erwähnten Stehtag). Zu den häufigsten Symptomen gehören ein allgemein steifes Gangbild, Verspannungen und Schmerzreaktionen im Lenden- und Kruppenbereich bis hin zur Glutealmuskulatur. Auch extremes Schwitzen, eine schnelle und flache Atmung, eine erhöhte Pulsfrequenz und unwillkürliche Muskelzuckungen sind typisch. Bei schweren Verläufen kann das Pferd nahezu bewegungsunfähig sein, der Urin verfärbt sich durch das enthaltene Myoglobin dunkel (Myoglobinurie).
Ähnliche Symptome zeigt das Pferd auch beim Tying up. Im Gegensatz zum klassischen Kreuzverschlag sind hier meist Pferde nach extrem langer und energiezehrender Belastung betroffen. Es kommt nicht zur Ansammlung von Glykogen, sondern im Gegenteil einer völligen Entleerung der Energiespeicher. In der Folge kann der Muskel nicht mehr entspannen, es kommt zu Muskelkrämpfen und unkontrollierten Zuckungen. Die Symptome gleichen sich bei beiden Formen dieser Belastungsmyopathie, jedoch ist die Ursache eine andere. Muskelenzymwerte im Blutbild geben Hinweise auf einen akuten Kreuzverschlag, besonders zu beachten sind der CK-Wert (Creatinin Kinase) und der AST Wert. Ein akuter Kreuzverschlag ist ein absoluter Notfall, der keinen Aufschub erlaubt. Der Tierarzt ist sofort zu rufen.
RER und PSSM - Unterschiede und Symptome
Die Veranlagung für die chronischen Verlaufsformen RER und PSSM ist vermutlich vererbbar und bei bestimmten Rassen besonders gehäuft zu finden. Unter RER leiden vermehrt Vollblüter und hier insbesondere jüngere Stuten. PSSM ist ein Problem, dass überwiegend bei Kaltblütern und amerikanischen Westernrassen (Quarter, Paint) auftritt. RER tritt in der Regel sporadisch und schubhaft auf und äußert sich in einem eher diffusen, oftmals unklaren Symptomkomplex. Die Symptome ähneln denen eines klassischen Kreuzverschlags, sind aber weniger eindeutig. Wiederkehrende Muskelverspannungen, Leistungsschwankungen, ein periodisch steifes, klammes Gangbild und muskelkaterähnliche Symptome sind typisch. Dabei ist meist kein eindeutiger Auslöser zu beobachten, die „Schübe“ sind wetter- und jahreszeitenunabhängig und folgen scheinbar auch sonst keinem System. Vermutlich liegt dem Krankheitsbild eine Störung der intrazellulären Calcium-Regulation zugrunde. Wodurch genau diese entsteht und ob es tatsächlich eine erbliche Komponente gibt ist jedoch bis heute nicht eindeutig geklärt. Auffällig ist allerdings, dass Symptome bei leicht erregbaren Vollblütern und hier besonders in Stresssituationen auftreten. Auch zeigen sich die ersten Symptome häufig erst bei trainierten Pferden. Leichte Verläufe der Krankheit werden in der Regel kaum wahrgenommen. Die Diagnostik ist aufgrund des uneinheitlichen Krankheitsbildes schwierig. Die Diagnose ergibt sich aus dem Gesamtbild, d. h. klinischen Symptomen, einem Blutbild (nicht immer Erhöhung der Muskelenzyme, in manchen Fällen erhöhter Kaliumwert) sowie einer Muskelbiopsie. Da bei RER das Thema Stress eine zentrale Rolle spielt, sollten bei betroffenen Pferden Stressfaktoren möglichst minimiert werden. Mithilfe eines ausgewogenen Trainings- und Fütterungsmanagements (Vorsicht: zu hohe Kraftfuttermengen können erneute Schübe begünstigen) können erkrankte Pferde meist gut eingestellt werden.
Es kann zwischen zwei Formen der PSSM (Polysaccharide Storage/Speicher Myopathy) unterschieden werden.
Die häufiger auftretende PSSM Typ 1 betrifft vor allem stark bemuskelte Rassen (Quarter, Kaltblüter) und kann auf einen Defekt des GYS1-Gens zurückgeführt werden. Dieses Gen ist für die Kodierung des Enzyms Glykogensynthase verantwortlich, welches im Muskel Zucker in dessen Speicherform Glykogen umwandelt. Die Mutation des Gens wird dominant vererbt, dieser Fakt ist besonders in der Zucht relevant und sollte berücksichtigt werden. Für PSSM Typ 2 dagegen ist bislang kein verantwortliches Gen nachweisbar. Diese Form tritt seltener und eher bei leichter bemuskelten Rassen (Vollblut, Araber, blütige Warmblüter) auf.
Bei Symptomschüben der PSSM Typ 2 kommt es zu einer pathologischen Speicherung von Kohlenhydraten im Muskelgewebe. Grund hierfür ist eine Störung des Muskelstoffwechsels, infolge derer es zu einer deutlich erhöhten Aufnahme von Glucose aus dem Blutkreislauf in den Muskel kommt. Diese Störung basiert auf einer erhöhten Sensibilität der Muskelzellen gegenüber Insulin, dieses Hormon reguliert maßgeblich die Aufnahme von Glucose in die Zellen. Infolge dieser Störung des Muskelstoffwechsels können Polysaccharide bzw. Mehrfachzucker nicht komplett aufgeschlossen und verstoffwechselt werden. Es werden immer mehr Glykogenmoleküle aneinandergereiht, so dass langkettige Zuckermoleküle (Polysaccharide) entstehen, die dann im Muskel eingelagert werden. In dieser Form sind die Zuckermoleküle als Energiequelle nicht mehr nutzbar. Es entstehen amylaseresistente Einschlüsse im Muskelgewebe. Da der Organismus trotz eigentlich ausreichendem Glykogenspeicher nicht in der Lage ist, den Zucker als „Brennstoff“ zu nutzen, kommt es bei betroffenen Pferden gerade in Phasen starker Beanspruchung schnell zu Problemen. Zudem magern betroffene Pferde längerfristig trotz augenscheinlich ausreichender Fütterung oftmals stark ab. Das Tückische an dieser Erkrankung ist, dass Muskelzellen auch ohne vorangegangene Belastung zerstört werden. Mangelnde Leistungsbereitschaft, Ganganomalien, Muskelschmerzen, Muskelatrophien und teils massive Nierenbelastungen sind die Folge. Generell handelt es sich bei den Symptomen jedoch meist um deutlich abgeschwächtere Varianten mit oftmals eher diffusem Erscheinungsbild.
Die Mechanismen der PSSM Typ 1 funktionieren im Prinzip ähnlich, wobei hier im Gegensatz zum PSSM Typ 2 meist die erbliche Komponente als Ursache festzustellen ist. Betroffen sind meist stark bemuskelte Rassen (70% der Kaltblüter und ca. 10% der Quarter Horses tragen den Gendefekt) und ihre Mixe. Die Symptome ähneln häufig denen eines leichten Kreuzverschlags, sind mitunter aber auch diffus und uneindeutig. Dennoch können bei falschem Trainings- und Fütterungsmanagement starke und in Einzelfällen lebensbedrohliche Schübe entstehen. Typische Symptome sind eine allgemeine Bewegungsunlust und Energielosigkeit, Schwäche und Steifheit der Hinterhand, zittrige Muskulatur nach einer Trainingseinheit, kurztrittiges und steifes Gangbild, Stolpern, sägebockartige Haltung, Muskelatrophien in der Rumpfgegend (Schulter, Oberlinie), Taktunreinheiten, übermäßiges Schwitzen, erhöhter Puls, Probleme beim Rückwärtsrichten, geschwollene Muskeln durch Glykogeneinlagerungen, Muskelzittern vor allem im Bereich der Hinterhand, kolikartige Symptome, Berührungsempfindlichkeit. Zu Beginn der Krankheit wirken betroffene Pferde oftmals aufgequollen, im weiteren Verlauf magern sie häufig ab.
Wie wird PSSM bei Pferden diagnostiziert?
Wie gesagt ähneln sich viele Myopathien in ihren Symptomen stark, so dass eine eindeutige Diagnose und die Abgrenzung von anderen Erkrankungen oft schwer fällt. Erste Hinweise geben natürlich immer diverse Muskelenzyme im Blutbild. Hier spielen insbesondere die Creatinin-Kinase (CK) und der AST Wert eine Rolle. Da diese Werte jedoch auch nach dem Training, bei unpassendem Sattel oder schlecht sitzendem Reiter erhöht sein können, bedeuten hier erhöhte Werte nicht zwingend eine Myopathie. Zudem muss das Blutbild bei an PSSM erkrankten Pferden nicht zwangsläufig Auffälligkeiten aufweisen. Dennoch sollte es zur Erstbeurteilung hinzugezogen werden. Der Normwert der CK liegt bis maximal 400 U/l. Bei einer zerstörten Muskelmasse von 20% erhöht sich die Plasmakonzentration auf das 4 bis 5-fache. Im Verlauf besonders schwerer Formen kommt es zur Ausscheidung des Muskelproteins Myoglobin über die Niere. Mithilfe eines Urinteststreifens können diese Myoglobine nachgewiesen werden. Um Klarheit zu schaffen ist jedoch eine Muskelbiopsie notwendig. Besonders PSSM Typ 2 ist bislang nur über eine Entnahme des Muskelgewebes nachweisbar. Hierfür werden je ca. 1 cm³ Gewebe aus der Sitzbeinmuskulatur entnommen (bei RER aus der Zwischenrippenmuskulatur). Anhand der Biopsie können Zuckereinschlüsse (Glykogen und Polysaccharide) und auch der Grad der bereits vorliegenden Gewebsschädigung gemessen werden. Deutlich aussagekräftiger, jedoch nur für den Typ 1 möglich, ist der Gentest. Dieser erfolgt über die Untersuchung von Blut- und Haarproben. Zu beachten ist jedoch, dass er ausschließlich den Nachweis über eine positive Genmutation liefert, dabei aber keinerlei Aussagen ermöglicht, ob die Krankheit bereits ausgebrochen ist.
Fütterung und Training bei PSSM
Zunächst ist es interessant die Hintergründe der PSSM einmal etwas genauer zu betrachten. In der Regel bleibt eine Genmutation natürlicherweise kaum über so viele Generationen hinweg so weit verbreitet bestehen, wenn sie keinerlei positive Effekte bedeutet. Das PSSM Gen bzw. die Veranlagung in bestimmten Rassen ist jedoch derart tief verankert und so gehäuft zu finden, dass die Vermutung nahe liegt, dass diese Mutation in der Vergangenheit bewusst durch gezieltes Eingreifen in die Zucht erhalten wurde und keineswegs nur ein Fehler der Natur ist. Die Genmutation bzw. ihre Folgen könnten also durchaus erstrebenswert gewesen sein. Besonders auffällig ist, dass vor allem sehr leistungsstarke Rassen betroffen sind. Die Genmutation könnte daher dahingehend positiv sein, als dass sie die optimale Umsetzung von energiearmem Futter in möglichst viel Energie erlaubt. Führt man sich dann noch den Umstand vor Augen, dass die Krankheit in den meisten Fällen erst bei falscher Fütterung bzw. zu hoher Kraftfuttergabe bei zu wenig Bewegung wirklich sichtbare Symptome verursacht, könnte man fast schon von einer Art Wohlstandskrankheit reden.
In der Praxis bedeutet das - werden prädisponierte Pferde von Anfang an korrekt gefüttert und bewegt, besteht eine hohe Chance den Ausbruch der Krankheit zu verhindern und das Pferd nahezu uneingeschränkt nutzen zu können. Doch auch wenn das Pferd bereits Symptome zeigt kann der Pferdehalter viel tun. Um erneuten Schüben vorzubeugen und schweren Stoffwechselentgleisungen entgegenzuwirken ist ein striktes Fütterungs- und Bewegungskonzept wichtig. Da beide PSSM Typen ihre Auslöser in erster Linie im fehlerhaften Training haben, muss der Pferdebesitzer hier ansetzen. Es sollte unbedingt vermieden werden, dass es in der ersten halben Stunde zu einem fehlerhaften Zugriff auf das Glykogen kommt. Das bedeutet, dass betroffene Pferde eine schonende und langsame Aufwärmphase brauchen. Lange Schrittphasen ohne größere Stress- und Arbeitsphasen sind für PSSM-Pferde besonders wichtig. Werden die Pferde stressfrei und geduldig „auf Temperatur“ gebracht können sie dann im Regelfall zumindest im Freizeitbereich nahezu uneingeschränkt eingesetzt werden. Regelmäßige ausreichende Bewegung ist auch sonst enorm wichtig. In vielen Fällen zahlt es sich aus erkrankte Pferde in einen (gepflegten) Offen- oder Laufstall zu stellen, um so längere Stehzeiten zu vermeiden. Die kontinuierliche Bewegung ermöglicht eine ebenso kontinuierliche Verwertung des über den Darm aufgenommenen Zuckers (auch bei augenscheinlich zuckerfreier Fütterung gewinnt der Darm Zucker aus Cellulose/Strukturfutter). Ein aktives, kontrolliertes Bewegungsprogramm und eine gute Kondition optimieren den Muskelstoffwechsel und sind die beste Prophylaxe gegen erneute Schübe.
Fütterungstechnisch gilt für PSSM-Pferde im Allgemeinen die Regel „weniger ist mehr“. So gilt es den stärkehaltigen Anteil im Futter bzw. Kraftfutter des Pferdes möglichst zu reduzieren und auch sonst bietet sich eine sehr reduzierte Fütterung an. Grundlage sollte natürlich immer hochwertiges, mageres Strukturfutter (Heu, Stroh) sein. Die zusätzliche Gabe von Kraftfutter sollte penibel genau auf die tatsächlichen Bedürfnisse des Pferdes angepasst sein und keinesfalls den Bedarf übersteigen. Stärke- und getreidehaltiges Kraftfutter ist dabei meist nicht nötig. Um eine ausreichende Energieversorgung zu gewährleisten bietet es sich an, die reduzierten Kohlenhydrate durch gesunde Fette zu ersetzen. Bei all der Vorsicht ist auch die optimale Nähr- und Vitalstoffversorgung von hoher Bedeutung. Unterstützend wirken können auch entsprechende Dosen an Selen, Vitamin E und der Aminosäure Lysin.
Auch sollte auf eine reduzierte Chromzufuhr geachtet werden, da Chrom die Ausschleusung von Zucker aus den Blutgefäßen ins umliegende Gewebe begünstigt (Achtung: bei EMS und ECS ist eine höherer Chromzufuhr oftmals wünschenswert!).
Bei allen Pferden ist besonders in den trainingsintensiven Zeiten auf eine angepasste und nachhaltige Mineralisierung und eine Zuführung anderer wichtiger Vitalstoffe unabdingbar (Barynesse "BasisMINERAL").
Bei den meisten Erkrankungen oder akuten Stoffwechselentgleisung geht bereits eine nicht optimale oder falsche Versorgung mit Mineralstoffe, Spurenelementen und Vitalstoffen voraus.
Sollte Ihr Pferd an einem akuten Kreuzverschlag erkranken, wurden meist bereits im Vorfeld Fehler im Fütterungsmanagemt gemacht. Neben der tierärztlichen Erstversorgung, kann die Fütterung von Barynesse Detox "Nierenkräuter" (Abbau Stoffwechselgifte) und Barynesse "GlucoVital" (Zellerneuerung und Muskelstoffwechsel) den Zustand Ihres Pferdes ernährungsphysiologisch unterstützen. Bei chronischen Schmerzzuständen empiehlt sich die langfristige Fütterung von Barynesse Herbal "Gelenkkräuter".